-urxhjxo49e0m.png "Pacientes hemofílicos ainda necessitam de terapias alternativas para a doença")
Um levantamento feito pela biofarmacêutica Sanofi mostrou que a principal carência de pessoas com hemofilia é o acesso a tratamento inovadores. A pesquisa foi feita com 547 participantes para identificar quais as reais necessidades da comunidade que convive com a condição, engajando pacientes, cuidadores e profissionais da saúde.
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A hemofilia é uma rara doença genética que compromete a coagulação do sangue, por isso, pessoas com a condição têm deficiência de proteínas essenciais para interromper sangramentos.
Na prática, quando uma pessoa sem a condição sofre um corte ou lesão, é normal que o sangramento pare rapidamente. Em pessoas com hemofilia, o sangramento pode durar mais tempo do que o normal e exigir tratamento.
Além do acesso a tratamentos inovadores, os entrevistados também apontaram que há necessidade de um diagnóstico mais rápido e preciso, e maior investimento em pesquisa. No Brasil, mais de 13 mil pessoas vivem com a condição, segundo dados do Ministério da Saúde, colocando o país na quarta posição do ranking de prevalência global da doença.
O médico pediatra Mario Utiamada é um desses pacientes. Ele foi diagnosticado com Hemofilia B grave. Ao Terra, ele explica que os tratamentos mais modernos incluem medicamentos de alto custo e que estão disponíveis apenas se forem incorporados pelo SUS e para casos específicos previstos nos protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas do Ministério da Saúde.
"Acontece que muitos desses medicamentos apesar de aprovados pela Anvisa, para serem usados, não estão disponíveis no Brasil, a menos que estejam aprovados e incorporados ao SUS como Componentes Estratégicos da Assistência Farmacêutica. Houve avanços recentes, com a incorporação do Emicizumabe, para profilaxia de pacientes com hemofilia A com inibidor e para crianças até 6 anos, com ou sem inibidor", afirma.
Utiamada é vice-presidente da Associação Paranaense dos Hemofílicos (APH) e conselheiro municipal dos Direitos das Pessoas com Deficiência de Londrina, além de ativista nas áreas de primeira infância, pessoas com deficiência e suas famílias, doenças raras e cuidados paliativos.
Ele diz que a incorporação do Emicizumabe é uma opção que não chega a ser cura, mas diminui drasticamente a chance de o hemofílico ter um sangramento, podendo ter uma vida quase normal. No entanto, não há uma opção de tratamento similar para os hemofílicos B com ou sem inibidor, ou mesmo para hemofílicos acima de 6 anos sem inibidor.
Tipos de hemofilia
Os dois tipos principais da doença são a Hemofilia A ou a Hemofilia B. A primeira é causada pela deficiência do fator VIII, uma proteína do sangue essencial para formar coágulos e interromper sangramentos. É a forma mais comum da doença e representa cerca de 80% dos casos.
Já a segunda, é associada à falta do fator IX, outra proteína que participa do mesmo processo de coagulação. Os sintomas das duas são semelhantes, mas cada uma exige um tipo de tratamento específico.
"O tratamento habitual para a maioria dos hemofílicos ainda é com os medicamentos hemoderivados, ou seja, derivados do processamento do sangue humano. É a medicação de escolha para tratar um sangramento, pois atuam fazendo o papel da proteína plasmática que falta no sangue de um hemofílico", acrescenta.
O problema, segundo Utiamada, é que o efeito desses fatores é de menos de 24h, o que exige às vezes mais de 1 aplicação endovenosa por dia. "Imagina ter que ficar recebendo aplicações diárias ou mesmo que semanal? São medicamentos que são aplicados ou distribuídos apenas em centros de referência no tratamento, precisam ser conservados sob refrigeração, preparados e aplicados por via endovenosa", ressalta.
Ele relata que as dificuldades se tornam ainda maiores para quem mora afastado dos centros de tratamento. A medicação necessita de transporte refrigerado e de pessoa capacitada para prepará-la e aplicá-la, já que nem todo paciente consegue fazer sozinho.
Principais sintomas de hemofilia
O médico diz que pequenos hematomas, especialmente nas crianças, acabam passando despercebidos, e podem ser o único sinal quando a hemofilia é leve ou moderada. Alguns hemofílicos moderados só vão ter a suspeita quando passam por algum acidente ou cirurgia e demoram a parar de sangrar.
"Também podem aparecer os sintomas quando essas pessoas desenvolvem hemartroses de repetição e apresentam limitação articular. Um outro sinal comum, especialmente em criancas, é quando há dificuldade na punção venosa, para aplicação de medicação ou coleta de exames, e forma-se uma hematoma maior que o normal. Ou quando é feita uma aplicação intramuscular", explica.
Tratamento para hemofilia
Para o especialista, a profilaxia é comprovadamente o tratamento ideal, pois previne as sequelas ortopédicas e os episódios de sangramentos e intercorrências que causam dor e sofrimento ao paciente e familiares.
"A disponibilidade de medicamentos cuja aplicação se torne mais simples, menos dolorosa e/ou em intervalos de tempo maiores, modifica completamente a possibilidade de adesão ao tratamento. Disponibilizar esse tipo de tratamento o mais cedo possível pode não ser a cura, mais possibilita uma vida praticamente normal", afirma.
O médico destaca que o tratamento precoce evita uma vida sem tantas crises de dor, hospitalização prolongada ou sequelas físicas e mentais provocadas pelos traumas e intercorrências hemorrágicas.
"Mais do que a ausência da doença, é a possibilidade de viver com qualidade, de forma plena, sem depender tanto dos serviços de saúde. É estar ativo pra vida e não para a doença", finaliza.
