Doença de Creutzfeld-Jakob: casos na Bahia não têm relação com mal da 'vaca louca'; entenda

Os casos da Doença de Creutzfeld-Jakob (DCJ) registrados na Bahia, que levaram à morte de três pessoas neste ano, não têm relação com o mal da vaca louca, que acomete bovinos e ficou famosa mundialmente após um surto na Grã-Bretanha durante os anos 1990, afirmou nesta terça-feira, 11, a Secretaria da Saúde do Estado.

Caracterizada por provocar uma desordem cerebral com perda de memória e tremores, a Doença de Creutzfeld-Jakob tende a evoluir rapidamente e de forma inevitável - por não existir cura nem tratamento - leva o paciente à morte. Entre as quatro principais formas clínicas da doença está a variante conhecida como doença da "vaca louca".

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Na quinta-feira, 6, o Centro de Informações Estratégicas em Vigilância em Saúde da Bahia (CIEVS) foi comunicado sobre dois casos da doença neurodegenerativa em pacientes que residem em Salvador. No ano, foram confirmados cinco registros na Bahia, todos em residentes da capital. Destes, um está internado, três morreram e um está sendo investigado pela Vigilância Epidemiológica. Quatro deles já foram diagnosticados com a forma clínica esporádica da doença.

Em 2021, foram confirmados três casos, um de um residente em Salvador, um de Simões Filho e outro em Serrolâdia. Dois deles morreram. A situação do terceiro paciente permanece em investigação pela Vigilância Epidemiológica. O CIEVS Bahia segue acompanhando sistematicamente a situação epidemiológica da doença no Estado.

Em nota, o Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento (Mapa) também esclareceu que os casos de doenças neurodegenerativas investigados no Estado da Bahia não estão relacionados à doença da "Vaca louca".

Segundo a pasta, um caso está em investigação e ainda falta realizar exames para confirmação do diagnóstico. As informações disponíveis, até o momento, indicam para um possível caso de Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, forma que não possui relação com a ingestão de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalopatia Espongiforme Bovina clássica e que não é transmitida de forma direta de um indivíduo para outro.

"Desde que a vigilância da DCJ foi instituída pelo Ministério da Saúde, nenhum caso da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) foi confirmado no País. Da mesma forma, a EEB clássica nunca foi detectada no rebanho bovino do Brasil em mais de 20 anos de existência do sistema de vigilância da doença, instituído e coordenado pelo Mapa", informou a pasta.

O Brasil detém, desde 2012, o reconhecimento internacional pela Organização Mundial de Saúde Animal (OMSA) como país de risco insignificante de Encefalopatia Espongiforme Bovina.

Além disso, o ministério acrescenta que o consumo de carne e produtos derivados de bovinos no Brasil é considerado seguro, não representando risco para a saúde pública.

O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)?

Segundo o Ministério da Saúde, a Doença de Creutzfeldt-Jakob é neurodegenerativa, caracterizada por provocar uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. É de rápida evolução, e de forma inevitável, leva à morte do paciente.

"A doença de Creutzfeldt-Jakob é um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos. As EET são chamadas assim por causa do seu poder de transmissibilidade e suas características neuropatológicas que provocam alterações espongiformes no cérebro das pessoas (aspectos esponjosos)", acrescenta a pasta.

A DCJ é caracterizada por uma alteração espongiforme visualizada ao exame microscópico do cérebro. Conforme o ministério, a causa e transmissão desta doença estão ligadas a uma partícula proteinácea infectante denominada de Príon (sigla em inglês de Proteinaceous Infections Particles).

"Os príons são agentes infecciosos de tamanho menor que os dos vírus, formados apenas por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos", reforça o ministério.

Para a Organização Mundial de Saúde (OMS), a definição de um caso suspeito da doença se baseia nas análises dos exames, sinais e sintomas e história epidemiológica do paciente. No entanto, a confirmação final só pode ser feita por meio da necropsia com a análise neuropatológica de fragmentos do cérebro.

Entre os anos de 2005 a 2014, foram notificados, no Brasil, 603 casos suspeitos de DCJ, dos quais 55 foram confirmados. Desde 2005, a Doença de Creutzfeldt-Jakob integra a Lista das Doenças de Notificação Compulsória.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob é a doença da 'vaca louca'?

Não. É importante esclarecer que a Doença de Creutzfeldt-Jakob não se trata da doença da "vaca louca. Conhecida como Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), a doença da "vaca louca" é uma enfermidade que acomete o gado bovino e resulta da infecção por um agente transmissível incomum chamado príon, que provoca um distúrbio neurológico progressivo nos animais afetados, esclarece o Ministério da Saúde.

Ainda de acordo com a pasta, a variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH). Está associada ao consumo de carne e de derivados bovinos contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina.

Quais são as principais formas clínicas da doença, de acordo com divisão do Ministério da Saúde?

Esporádica: A maioria dos casos de DCJ acontece pela forma esporádica (85%). Afeta geralmente pessoas entre 55 a 70 anos (média de 65 anos) e é discretamente mais prevalente em mulheres. Esta forma da doença não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, nem relação de transmissibilidade comprovada de pessoa a pessoa.

Hereditária: Entre 10 a 15% dos casos de DCJ acontecem por mutação hereditária no príon, decorrente de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica.

Iatrogênica: Acontece como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.

Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ): É uma outra doença priônica, que está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina, conhecida como doença da "vaca louca". Esta doença acomete predominantemente pessoas jovens, abaixo dos 30 anos. O primeiro caso mundial de possível transmissão sanguínea da nova variante da vDCJ foi divulgado pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.

Quais as formas de transmissão?

A forma exata de transmissão ainda é desconhecida, pois não há evidências científicas de que a doença possa ser transmitida pelo ar ou pelo contato diário social e casual com os pacientes infectados.

Já na variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, a transmissão pode acontecer pelo consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina. É a única forma na qual existem evidências de que a transmissão pode acorrer por meio da exposição ao sangue, produtos sanguíneos ou instrumentos utilizados no processo. O primeiro caso mundial de provável transmissão sanguínea da vDCJ foi confirmado pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.

A vDCJ apresenta maior risco para a transmissão de pessoa a pessoa que a DCJ.

Como é realizado o diagnóstico?

Os exames de sangue para a análise genética no príon e a análise de liquor para detecção de uma proteína neuronal são alguns dos exames realizados.

Quais os sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jakob?

- desordem cerebral com perda de memória

- tremores

- falta de coordenação de movimentos musculares

- distúrbios da linguagem

- perda da capacidade de comunicação

- perda visual

Conforme o Ministério da Saúde, na Doença de Creutzfeldt-Jakob, a deterioração das habilidades do paciente é bem mais acelerada que na doença de Alzheimer ou outros tipos demência, por exemplo.

Na variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, os casos acontecem geralmente em pessoas jovens, que apresentam um rápido deterioro cerebral.

Outros sintomas que podem ser observados:

- enfraquecimento ou perda de algum dos sentidos

- sensação de dormência ou formigamento alguma parte do corpo

- depressão

- ansiedade

- psicose

- alucinações auditivas ou visuais

- abstinência

- agitação

- esquecimento

Qual o tratamento para a doença?

Não há cura nem tratamento. De acordo com o Ministério da Saúde, apesar de várias propostas terapêuticas terem sido estudadas, nenhuma até o momento foi efetiva para alterar a evolução fatal da doença.

Dentre as principais formas de tratamento estão o uso de drogas antivirais e corticoides, assim como suporte médico - nutricional, psicológico e social - para controle das complicações. No entanto, aproximadamente 90% dos indivíduos acometidos pela doença evoluem para óbito em um ano.

Quais as formas de prevenção contra a doença?

No caso da variante vDCJ, desde 1998, o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e da comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde, cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram casos de EEB autóctones (nativos do país).

No caso da Doença de Creutzfeldt-Jakob, até o momento não há evidências de que seja contagiosa por contato casual com alguém que tenha a doença, reforça o Ministério da Saúde.