O desafio de reconhecer a fibrose pulmonar, doença rara e crônica, antes que ela evolua
Doença é crônica, progressiva e associada à alta mortalidade, especialmente quando o diagnóstico ocorre em fases avançadas
Ao menos uma vez por ano, associações e profissionais da medicina ocupam o noticiário para alertar sobre um conjunto de mais de 6.000 condições que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil habitantes (cerca de um caso a cada 1.538 habitantes). Em geral, o tema ganha destaque em 28 de fevereiro, o Dia Mundial das Doenças Raras. São enfermidades que possuem um alto comprometimento para quem convive com elas, têm caráter crônico, progressivo e incapacitante.
Há muito a ser dito e a ser feito para agilizar os diagnósticos e tratamentos dessas doenças. Neste artigo, vou abordar com maior profundidade uma delas, a fibrose pulmonar, caracterizada pela formação progressiva de tecido cicatricial nos pulmões, o que compromete a troca gasosa e leva à perda gradual da função respiratória. É uma doença crônica, progressiva e associada à alta morbimortalidade, especialmente quando o diagnóstico ocorre em fases avançadas.
A fibrose pulmonar integra o grupo das doenças pulmonares intersticiais, um conjunto heterogêneo de condições que afetam o tecido de sustentação dos pulmões e compartilham mecanismos inflamatórios e fibróticos. Sua origem pode estar relacionada a causas ambientais, ao uso de determinados medicamentos, a doenças sistêmicas ou a formas idiopáticas, quando não se identifica uma causa específica.
Entre as causas sistêmicas, destacam-se as doenças reumatológicas autoimunes, enfermidades nas quais o sistema imunológico passa a atacar tecidos do próprio organismo, podendo comprometer múltiplos órgãos além das articulações.
Embora classificadas como doenças raras, as doenças pulmonares intersticiais fibróticas afetam, em conjunto, um número expressivo de pessoas, gerando impacto relevante na morbidade, na qualidade de vida e nos sistemas de saúde.
Quando uma doença das articulações também atinge os pulmões
A artrite reumatoide é uma doença inflamatória crônica de natureza autoimune, conhecida principalmente por causar dor, inflamação deformidades articulares. Evidências científicas indicam que a artrite reumatoide também está associada ao desenvolvimento de doença pulmonar intersticial e fibrose pulmonar.
Embora seja mais conhecida por suas manifestações articulares, a artrite reumatoide também pode comprometer outros órgãos, incluindo os pulmões. Nesses casos, o acometimento pulmonar está associado a pior prognóstico, maior mortalidade e redução da qualidade de vida quando comparado ao observado em pacientes sem esse envolvimento. Estudos indicam que a presença de fibrose pulmonar associada à artrite reumatoide pode representar a manifestação extra-articular mais grave da doença.
Diante dessa situação, torna-se fundamental que o pulmão passe a ser considerado de forma sistemática na avaliação clínica de pacientes com doenças reumatológicas autoimunes. Para os reumatologistas, isso significa incorporar a investigação respiratória como parte do acompanhamento de rotina.
Para os pacientes, esse olhar integrado se traduz em maior conscientização sobre possíveis manifestações respiratórias e em um diálogo mais estruturado com a equipe de saúde.
Um dos desafios no reconhecimento da fibrose pulmonar associada à artrite reumatoide é o fato de que o comprometimento pulmonar pode se desenvolver de forma insidiosa, com sintomas respiratórios iniciais inespecíficos, como tosse seca e dispneia aos esforços, que nem sempre acompanham a atividade articular. Essa dissociação clínica contribui para atrasos no diagnóstico e no encaminhamento adequado.
Além da artrite reumatoide, outras doenças reumatológicas autoimunes estão associadas ao aumento do risco de fibrose pulmonar, como a esclerose sistêmica (esclerodermia), a doença de Sjögren, a dermatomiosite e a polimiosite. Em tais condições, o envolvimento pulmonar é frequente e pode determinar a evolução clínica da doença.
De forma geral, pacientes com fibrose pulmonar associada a doenças autoimunes apresentam maior risco de hospitalizações, pior capacidade funcional e aumento da mortalidade quando comparados à população geral.
Por que o diagnóstico ainda é tardio?
O diagnóstico da fibrose pulmonar permanece desafiador, especialmente nos estágios iniciais da doença, quando os sintomas são leves ou inespecíficos. A sobreposição de manifestações clínicas com outras condições respiratórias e a baixa suspeição clínica contribuem para atrasos no reconhecimento da doença.
Nesse cenário, a atuação integrada entre especialidades é muito importante para o cuidado adequado desses pacientes. Diante da suspeita de acometimento pulmonar em indivíduos com doenças reumatológicas autoimunes, a articulação precoce entre reumatologia e pneumologia é fundamental, permitindo avaliação especializada, diagnóstico oportuno e construção de uma abordagem terapêutica conjunta.
Esse cenário evidencia a necessidade de uma abordagem mais integrada e proativa em torno da fibrose pulmonar como desfecho clínico relevante. Para os profissionais de saúde, isso implica ampliar a suspeição clínica e incorporar de forma sistemática a avaliação pulmonar na jornada de cuidado desses pacientes.
Para os pacientes, envolve compreender que sintomas respiratórios persistentes não devem ser naturalizados, especialmente quando coexistem com doenças autoimunes, devendo ser comunicados às equipes de saúde como parte do acompanhamento contínuo. Esse alinhamento entre cuidado clínico e participação informada do paciente é fundamental para reduzir atrasos diagnósticos e minimizar o impacto da fibrose pulmonar na qualidade de vida e na sobrevida.
Reconhecer a fibrose pulmonar é uma responsabilidade compartilhada. Não se trata apenas de ampliar o conhecimento sobre uma complicação possível, mas de transformar esse conhecimento em prática clínica estruturada e vigilante.
Antecipar o olhar para o pulmão pode significar preservar qualidade de vida, funcionalidade e tempo, três dimensões que fazem diferença concreta na trajetória dos pacientes. Isso exige atenção contínua, escuta qualificada e integração real entre especialidades, para que sinais precoces não sejam ignorados ou atribuídos exclusivamente à doença de base.
Em um cenário no qual o atraso diagnóstico ainda é frequente, agir de forma preventiva e coordenada não é apenas desejável, é uma medida necessária para reduzir impactos evitáveis e promover um cuidado mais completo e responsável.
Declaro que recebi ou recebo apoio financeiro nessas atividades: honorário como palestrante, apoio a cursos e congressos, speaker training e/ou advisory board de: Johson&Johson, Boehringer Ingelheim, LIBBS, Celltrion, UCB.
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