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Entenda a doença de Creutzfeldt-Jakob, que levou à morte de Lito Sousa
Doença fatal, que destrói progressivamente neurônios, afeta cerca de 1 a 2 pessoas por milhão ao ano.
O influenciador Lito Sousa faleceu aos 59 anos devido à doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma rara e fatal enfermidade neurodegenerativa causada por príons que destroem rapidamente os neurônios, conferindo aspecto esponjoso ao cérebro. Sem cura e sem transmissão por contato casual, a DCJ atinge até duas pessoas por milhão ao ano, levando à morte a maioria em até doze meses. Seu diagnóstico é complexo e, no caso de Lito, envolveu até o uso emergencial de um medicamento experimental dos EUA.
O piloto e influenciador Joselito Geraldo de Sousa, conhecido como Lito Sousa, morreu na quinta-feira (01/10), aos 59 anos. Ele tinha a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma rara condição neurodegenerativa de rápida progressão. Ele divulgou o diagnóstico em 21 de agosto, e desde 8 de setembro estava internado por complicações da doença.
Lito ficou conhecido pelo seu canal de YouTube Aviões e Músicas, onde explicava curiosidades da aviação e tirava dúvidas sobre esse universo. Sua condição de saúde ganhou enorme repercussão, com campanhas para que integrasse algum tratamento experimental fora do país para frear o avanço da doença, que não tem cura.
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O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A DCJ é uma doença neurodegenerativa humana rara, progressiva e fatal, que dá ao cérebro um aspecto esponjoso.
A doença é causada por uma forma patogênica da proteína priônica presente na membrana de todas as células do corpo. A proteína em si não é danosa, ela passa a "contaminar" outras proteínas do cérebro ao mudar de forma, em situações muito raras. Esse processo evolui de forma cada vez mais rápida, com o acúmulo desses príons no tecido cerebral, levando à morte dos neurônios. Na maioria dos casos, não se sabe por que esse processo começa.
Os primeiros sintomas costumam ser de demência, desordem cerebral, perda de memória e tremores. No caso de Lito, primeiro veio a perda de movimentos, segundo relato de sua esposa, Mila Seidl.
A doença tem incidência estimada de 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, segundo o Centros de Controle e Prevenção de Doença dos Estados Unidos. A sobrevida é de cerca de quatro a seis meses. Cerca de 90% dos pacientes morrem em até um ano.
Segundo dados do Ministério da Saúde, de 2005 a 2021, foram registradas no Brasil 547 casos da DCJ. A pasta recebeu 1.576 notificações suspeitas da doença neste mesmo período.
Não há evidências de que a doença seja transmitida por contato cotidiano. Não há risco, portanto, ao beijar, abraçar ou conviver na mesma casa com um paciente.
Quais os tipos da doença?
A DCJ é classificada em três formas principais: esporádica, hereditária e iatrogênica.
A forma esporádica é a mais comum, respondendo por cerca de 85% dos casos registrados no mundo. Sua causa permanece desconhecida e não há evidências de transmissão entre pessoas, relação com histórico familiar, consumo de carne, viagens internacionais ou fatores geográficos e socioeconômicos. Em geral, afeta pessoas com idade média de 65 anos.
A forma hereditária representa entre 5% e 15% dos casos e está associada a mutações no gene PRNP, responsável pela produção da proteína priônica. Os sintomas são semelhantes aos da forma esporádica, o que dificulta a diferenciação clínica entre elas. O diagnóstico depende de testes genéticos e da análise do histórico familiar. Essa variante costuma surgir mais cedo, por volta dos 50 anos, e apresenta evolução mais lenta. Nem todas as pessoas portadoras da mutação desenvolverão a doença.
A forma iatrogênica é a mais rara, correspondendo a menos de 1% dos casos. Ela ocorre pela exposição acidental à proteína priônica anormal durante procedimentos médicos, como o uso de instrumentos neurocirúrgicos contaminados, transplantes de córnea ou de dura-máter (camada mais externa, espessa e resistente do cérebro e da medula) e a administração de hormônios extraídos de tecidos humanos contaminados. Os sintomas são semelhantes aos da forma esporádica. A prevenção depende da adoção rigorosa de protocolos de biossegurança, incluindo procedimentos adequados de esterilização e o uso correto de equipamentos de proteção.
DCJ é o mesmo que "doença da vaca louca"?
Não, o "mal da vaca louca" é a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), uma enfermidade que afeta bovinos. Trata-se também de uma doença priônica, mas que afeta o gado.
Há, porém, uma "variante da DCJ" associada à ingestão de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina. A exposição de seres humanos a tecidos de animais contaminados pode causar essa variação.
Nunca houve caso humano confirmado da doença no Brasil ou em outro país da América Latina.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico é complexo e combina a avaliação clínica com exames complementares. O primeiro passo é analisar os sintomas e o histórico do paciente. Na forma mais comum da doença, os sinais iniciais costumam incluir uma demência de rápida progressão, com perda de memória e comprometimento da capacidade de planejamento, organização e tomada de decisões.
No caso de Lito, a descoberta aconteceu após ele ter recebido o diagnóstico de câncer de próstata, em julho. Durante as consultas, surgiram sintomas neurológicos que levaram a novas suspeitas e investigações, que mostraram um quadro de grave inflamação do tecido cerebral.
Para investigar uma suspeita de DCJ, os médicos podem recorrer a exames como ressonância magnética, eletroencefalograma (EEG), tomografia computadorizada e análise do líquor, o líquido que circula pelo cérebro e pela medula espinhal. A ressonância pode revelar alterações características da doença, enquanto exames laboratoriais do líquor ajudam a identificar marcadores associados à presença de príons, como a proteína 14-3-3.
Um dos testes mais importantes é o RT-QuIC, realizado a partir do líquor. Considerado altamente preciso, ele detecta sinais da atividade anormal das proteínas priônicas, responsáveis pela doença. Em casos de suspeita de forma hereditária, também pode ser realizado o sequenciamento do gene PRNP, ligado à produção da proteína priônica, para verificar a presença de mutações genéticas associadas à DCJ.
Apesar dos avanços nos métodos diagnósticos, a confirmação da doença continua sendo um desafio, já que seus sintomas podem se confundir com os de outras doenças neurológicas.
Quais as opções de tratamento?
Atualmente, não existe cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), e os tratamentos disponíveis visam retardar sua progressão e aliviar sintomas. No caso de Lito, os médicos recorreram a uma abordagem experimental com o composto ALN-6457, desenvolvido pela farmacêutica americana Regeneron.
A estratégia do medicamento é reduzir a quantidade da proteína priônica normal presente nas células. Como a doença é causada pelo acúmulo de proteínas priônicas anormais, a expectativa era diminuir o ritmo de avanço da enfermidade ao limitar a matéria-prima usada nesse processo.
O uso do ALN-6457 foi autorizado em caráter excepcional pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) em setembro. Devido ao potencial terapêutico da substância diminuir rapidamente com o passar do tempo, uma operação especial foi montada para acelerar sua chegada ao Hospital Israelita Albert Einstein, onde Lito estava internado. O medicamento foi importado dos Estados Unidos, desembarcou no Aeroporto de Guarulhos e seguiu de helicóptero até o hospital.
Segundo a família, os médicos previam comparar amostras e acompanhar a evolução clínica do paciente ao longo das semanas seguintes para avaliar os efeitos do tratamento experimental.
sf/cn (ots)
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