O que é a neurofibromatose, condição do ator Adam Pearson?

O ator britânico Adam Pearson, de 41 anos, chamou atenção ao passar pelo tapete vermelho da cerimônia do Oscar, no domingo, 15. O artista convive com uma forma de neurofibromatose, abordada na série documental "My Amazing Twin" (2016) e no filme "Um homem diferente" (2024).

Segundo o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e AVC dos Estados Unidos (Ninds), a neurofibromatose é um conjunto de condições genéticas caracterizadas pelo desenvolvimento de tumores no sistema nervoso.

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Esses tumores podem afetar o cérebro, a medula espinhal e os nervos responsáveis por transmitir sinais entre o cérebro, a medula e o restante do corpo. Na maioria dos casos, os tumores são benignos, mas há situações em que podem se tornar malignos.

Os tumores são chamados de neurofibromas e podem se manifestar como manchas marrons na pele, o sinal mais comum da neurofibromatose tipo 1 (NF1) — a forma mais frequente da doença.

Tipos de neurofibromatose

Segundo o Ninds, existem três tipos de neurofibromatose: neurofibromatose tipo 1, neurofibromatose tipo 2 e schwannomatose.

• A neurofibromatose tipo 1 é causada por variantes no gene NF1 e costuma provocar manchas marrons na pele. A condição também pode causar alterações ósseas que levam a deformidades. Esse é o quadro de Pearson.
• A neurofibromatose tipo 2 (NF2) é mais rara e costuma se manifestar na adolescência ou no início da vida adulta. Ela está ligada ao gene NF2 e se caracteriza principalmente pelo surgimento de schwannomas vestibulares, isto é, tumores benignos que afetam o nervo responsável pela audição e pelo equilíbrio. Por isso, sintomas comuns incluem perda de audição, zumbido e problemas de equilíbrio. Pessoas com NF2 também podem desenvolver outros tumores no cérebro ou na medula, como meningiomas.
• A schwannomatose é considerada o terceiro tipo e é a forma mais rara de todas. Ela também provoca schwannomas, mas, diferentemente da NF2, esses tumores geralmente não afetam os nervos relacionados à audição. O sintoma mais comum é a dor crônica, que pode surgir em diferentes partes do corpo devido à presença desses tumores nos nervos periféricos.

Tratamento

Segundo a Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), ainda não existe um tratamento específico comprovado para as alterações genéticas associadas à neurofibromatose.

O recomendado é que o paciente tenha acompanhamento médico regular. O especialista pode indicar a retirada de neurofibromas que apresentem crescimento rápido ou realizar tratamentos para lesões que causem impacto estético.

Prevenção

Também de acordo com a SBD, por ser uma doença de origem genética, as medidas de prevenção estão relacionadas principalmente ao monitoramento da condição para evitar complicações.

O acompanhamento com especialistas pode ajudar a identificar precocemente o desenvolvimento de câncer de pele, que pode surgir a partir dos neurofibromas. O monitoramento também permite avaliar a necessidade de retirada de tumores de crescimento rápido, evitando que comprimam estruturas importantes do organismo.